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AMILOIDOSE AL

Reconhecer os sinais      
faz toda a diferença!

O que é Amiloidose?

Amiloidose é o nome dado a um grupo de doenças raras caracterizadas pela produção de proteínas insolúveis que diferente das proteínas comuns, não são capazes de serem eliminadas naturalmente pelo corpo {1} . Essa incapacidade é a responsável pela formação de fibrilas amiloides, que se acumulam e se depositam em múltiplos órgãos vitais, assim como em tecidos moles e no trato gastrointestinal {2} .

Mas, afinal, o que é a Amiloidose AL?

Também conhecida como Amiloidose Primária, a  Amiloidose AL é o tipo mais comum da doença, sendo causada por cadeias leves (CL) de imunoglobulina anormais produzidas por plasmócitos clonais na medula óssea {3} . Ela faz parte de um grupo de doenças proliferativas que inclui: mieloma múltiplo, gamopatia monoclonal de significado indeterminado, macroglobulinemia de Waldenstrom e doença de cadeias pesadas {4} .

.

icone pessoaAfeta a vida de dezenas de milhares de pessoas todos os anos {1}

icone gráficosNão tem fácil identificação, podendo ser confundida com outras enfermidades {1}{3}

icone estetoscópioÉ uma doença subdiagnosticada.

icone placa de petriAfeta o funcionamento de múltiplos órgãos, chegando a ser fatal. {2}{3}

Quais os fatores de risco para a Amiloidose AL?

Qualquer pessoa pode desenvolver a Amiloidose AL, 5 mas há diversos fatores     
que podem aumentar o risco. Alguns deles são:

A idade mediana de diagnóstico é de 63 anos. {6}

Quase 55% das pessoas que vivem com a doença são do sexo masculino. {6}

Pessoas com gamopatia monoclonal de significância indeterminada (MGUS) preexistente tem 9x mais chances de desenvolver a Amiloidose AL. {6}

Cerca de 15% dos pacientes diagnosticados com Mieloma Múltiplo podem desenvolver a Amiloidose AL. {7}

.

Reconheça os sinais!

É comum que no estágio inicial da amiloidose não sejam apresentados sintomas. No entanto, conforme a doença avança, os sintomas costumam variar de acordo com o órgão afetado, podendo causar: palpitações cardíacas, dificuldade para respirar ou espessamento da língua. Nos casos mais graves, este tipo de amiloidose também pode afetar o funcionamento de órgãos como rins, pele, coração, fígado ou nervos. {8} {9}

AMILOIDOSE AL: Diarréia ou constipação, acompanhada por sangue; Perda de peso e subnutrição; Alterações na pele, como, por exemplo, hematomas próximos aos olhos; Inchaço das extremidades inferiores; Batimento cardíaco irregular; Inchaço das glândulas salivares; Queda de cabelo; Dormência, ardência, formigamento ou dor nas mãos e/ou nos pés; Falta de ar; Fadiga ou fraqueza severa sem motivos; Distensão na língua;

Adaptado de Merlini G, et al. Nat Rev Dis Primers, 2018 e de Kapoor, M., Rossor, A. M., Jaunmuktane, Z., Lunn, M. P. T., & Reilly, M. M. (2018). Diagnosis of amyloid neuropathy. Practical Neurology, practneurol–2018–002098

Por que precisamos ficar de olho?

O diagnóstico da amiloidose AL pode ser um tanto desafiador devido à dificuldade na associação dos sintomas com a doença, uma vez que os mesmos são vagos e pouco específicos, podendo ser um indicativo de doenças mais comuns. {9} {10}

Tempo entre os sintomas inciais e o diagnóstico: 37% dos pacientes demoram mais de um ano

Número de médicos consultados antes do diagnóstico: 69% dos pacientes consultam 3 médicos ou mais

Especialidades envolvidas no diagnóstico: mais de 6 especialidades envolvidas

Adaptado de Lousada I, et al., 2015.       
AL = amiloidose de cadeia leve Lousada I, et al. Amyloidosis Research Consortium Cardiac Amyloidosis Survey: Results from Patients with AL Amyloidosis and their caregivers Adv Ther 2015;32(10):920-928

Mesmo sendo um grande desafio para os médicos, o diagnóstico precoce e preciso é essencial para que as pessoas que vivem com a condição possam ser tratadas em um estágio mais inicial. {11} Para auxiliar nesta etapa, alguns testes clínicos são necessários. Como por exemplo: exames de sangue e urina; ecocardiograma; biópsias de tecidos, órgãos ou medula óssea; e espectrometria de massa. {4}

Quais os tratamentos disponíveis?

Há um consenso médico de que a melhor opção para os pacientes é a realização de terapias direcionadas às células plasmáticas, com o objetivo de reduzir a produção de cadeias leves. Este perfil de tratamento pode ajudar na preservação da função dos órgãos e melhorar o prognóstico clínico.

É muito importante que, no caso de suspeita da doença, os pacientes procurem um médico hematologista ou entrem em contato com um médico de confiança o quanto antes. Afinal, reconhecer os sinais faz toda a diferença!

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Referências

  1. Lousada I, Comenzo RL, Landau H, et al. Light chain amyloidosis: patient experience survey from the Amyloidosis Research Consortium. Adv Ther. 2015;32(10):920-928.
  2. Dispenzieri A, Merlini G. Immunoglobulin light chain systemic amyloidosis. Cancer Treat Res. 2016;169:273-318.
  3. Desport E, Bridoux F, Sirac C, et al. Al amyloidosis. Orphanet J Rare Dis. 2012;7:54.
  4. Ravi Mareedu, Raymond Q. Migrino. Um guia sobre Amiloidose AL. Disponível em: http://www.amyloidosis.org/wp-content/uploads/2017/03/Physicians-Guide-AL-2016_Port.pdf. Acesso: Fev. 2022.
  5. Leukemia Foundation. Amyloidosis: A guide for patients and families. Available at: https://www.leukaemia.org.au/wp-content/uploads/2017/12/Amyloidosis-July-2017_PDF.pdf. Last accessed: May 2021.
  6. Merlini G, et al. Systemic immunoglobulin light chain amyloidosis. Nature Review Disease Primers. 2018;4(1):38.
  7. Rajkumar SV, Gertz MA, Kyle RA. Primary systemic amyloidosis with delayed progression to multiple myeloma. Cancer 1998;82(8):1501-1505.
  8. IHNE, Sandra; et al. Amyloidosis-the Diagnosis and Treatment of an Underdiagnosed Disease. Dtsch Arztebl Int. 117. 10; 159-166, 2020
  9. VAXMAN, I.; GERTZ, M. When to Suspect a Diagnosis of Amyloidosis. Acta Haematol. 143. 4; 304-311, 2020.
  10. Mayo Clinic. Amyloidosis Overview: Symptoms and Causes. Available at: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyloidosis/symptoms-causes/syc-20353178. Last accessed: May 2021.
  11. BAKER, Kelty R.; RICE, Lawrence. The Amyloidoses: Clinical Features, Diagnosis and Treatment. Methodist Debakey Cardiovasc J. 8. 3; 3–7, 2012.
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